jueves, 24 de enero de 2008

Resumen

Palabras clave: hemorragia alveolar, granulomatosis de wegener, polyangiitis microscópica.

Introducción

La hemorragia alveolar pulmonar difusa (HAD) puede deberse a diversos desórdenes. Se caracterizada por hemorragia de la microvascultura del pulmón dentro de los espacios alveolares. La HAD siempre es una emergencia médica que en la mayoría de los casos lleva a falla respiratoria aguda que requiere un pronto diagnóstico y un agresivo tratamiento.

Definición

La HAD es una entidad poco común difícil de diferenciar radiográficamente de neumonía difusa o edema pulmonar. Se define como un sangrado originado en la microcirculación pulmonar (capilares alveolares, arteriolas y vénulas).

La HAD debe distinguirse de otras causas de hemorragia pulmonar, causadas por anormalidades del pulmón (bronquiectasias, malignidad).

Etiología

La HAD puede ser causada por múltiples condiciones patológicas, llevando todas ellas a un mismo resultado: daño de la microcirculación alveolar. La causa puede ser específica del pulmón por un proceso infeccioso o daño alveolar difuso o procesos más generalizados tipo vasculitis.

La principal causa de HAD es la granulomatosis de wegener (32%), seguida por el síndrome de Goodpature (13%), hemosiderosis pulmonar idiopática (13%), enfermedades vasculares del colágeno (13%) y polyangiitis microscópica (9%).


Figura 1.

Rx de tórax que muestra infiltrado de predominio alveolar difuso, que respeta ápices.

Figura 2.

Opacidad alveolar paramediastinal bilateral y pleural bilateral.

Subsecuentemente, los desórdenes mediados por el sistema inmune, como las enfermedades del colágeno y granulomatosis de wegener, fueron reconocidos como potenciales disparadores del proceso hemorrágico pulmonar.

Primero se dividió

la HAD en tres categorías: la primera involucrando la presencia del anticuerpo contra la membrana basal glomerular, un segundo grupo en el que se encontraron complejos inmunes y un tercero de causa desconocida. En 1985 Albelda y col. presentaron una nueva clasificación basada en la asociación con enfermedad renal y dos mecanismos inmunológicos: anticuerpo contra la membrana basal glomerular o complejos inmunes.

Presentación clínica

La tríada clásica de presentación de la HAD incluye hemoptisis, infiltrados alveolares sobre la radiografía de tórax y anemia, muchos casos no tienen todos los hallazgos presentes

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.

Síntomas

Los tres síntomas más frecuentes son tos, disnea y hemoptisis, generalmente de inicio agudo pero ocasionalmente es subagudo y recurrente. La hemoptisis no está presente en el 100% de casos en el momento de la evaluación. La disnea es generalmente el resultado del daño de la ventilación-perfusión secundario al llenado alveolar por sangre. Dependiendo de la causa de HAD, los síntomas de vasculitis sistémica o enfermedad del colágeno vascular pueden estar presentes.

Radiología

Usualmente la Rx de tórax ayuda en el diagnóstico de HAP, pero no es específica. Generalmente muestra un patrón de opacidades alveolares difusas que puede ser parahiliar o basilar y es indistinguible del edema pulmonar o infección difusa como un virus o neumonía por pneumocistis. La resolución, generalmente mostrando un patrón reticular, es rápida y la radiografía puede tornarse normal en un lapso de dos semanas.

En aquellos procesos más crónicos, menos explosivos, se pueden ver cambios intersticiales primarios. Ocasionalmente la radiografía puede ser normal durante episodios activos de hemorragia pulmonar.

Desgraciadamente las anormalidades radiológicas no son específicas para HAP dado que el patrón difuso alveolar puede ser causado por cualquier sustancia que ocupe el espacio alveolar como son los fluidos (edema pulmonar) o exudado inflamatorio (neumonía).

Laboratorio

La hemoglobina está disminuida en muchos casos y la leucocitosis puede ser vista. La creatinina puede elevarse, disminuyendo la tasa de filtración glomerular, con un sedimento activo, que sugiere una glomerulonefritis concomitante. A todo paciente que debuta con HAD se le deben practicar estudios serológicos para ANCAS, Anti-GMB, ANAS, C3, C4, y según sus resultados se extenderán los estudios paraclínicos.

Diagnóstico

La HAD es una emergencia médica, por lo que un pronto diagnóstico y un manejo activo deben ser la base del pensamiento del clínico.

Existen dos metas importantes en la evaluación clínica:

1. Realizar el diagnóstico de HAD.

2. Identificar la causa de la HAD.

Broncoscopio

Tiene dos propósitos: documentar la hemorragia alveolar y excluir infección. Si se toma en un momento agudo, un incremento en el conteo de eritrocitos es considerado diagnóstico; si se realiza en casos subagudos, la presencia de macrófagos alveolares conteniendo hemosiderina tiene adecuada sensibilidad para el diagnóstico.

La biopsia transbronquial es controversial, solo en casos en que se sospeche algún tipo de patología es recomendable.

Histopatología

La HAD siempre demuestra fibrina intraalveolar, hemosiderina en las paredes alveolares y macrófagos alveolares conteniendo hemosiderina en su interior

6.

La hemosiderina, un producto de la degradación de la hemoglobina, aparece 48 horas luego del episodio de sangrado.

Causas específicas de la hemorragia alveolar difusa

El manejo de la HAD es dado en el contexto de la causa precipitante; se describirán en forma breve las patologías más predominantes.

Granulomatosis de wegener (GW)

Clásicamente, GW ha sido caracterizada como una vasculitis granulomatosa necrotizante de pequeños y medianos vasos, que compromete la vía aérea superior, inferior y el riñón. Sin embargo, como en todas las vasculitis, es raro que se presenten trodos estos hallazgos en un mismo paciente.

El instituto nacional de salud americano tiene experiencia con 158 pacientes: seguidos por 24 años, demostraron que la manifestación inicial más común compromete el tracto respiratorio superior e inferior

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Las manifestaciones renales fueron poco comunes como hallazgo inicial (menos del 40%), pero en el curso
de la enfermedad terminan por desarrollarse en el 85% de pacientes.

El hallazgo de laboratorio predominante es la positividad para c-ANCA, que en esta enfermedad tiene una sensibilidad del 90-95% y especificidad del 95%8.

Un sedimento urinario activo con proteinuria, hematuria, cilindros eritrocitarios o leucocituria puede observarse. La imagen radiológica se puede presentar con una amplia variedad de hallazgos. En un estudio de 77 pacientes por Cordier y colaboradores, 69% tenían patrón nodular, 53% infiltrados difusos y 43% enfermedad cavitaria9.

Histopatológicamente, los tres hallazgos encontrados son: vasculitis de pequeños y medianos vasos, granulomas necrotizantes e infiltrados inflamatorios10.

La terapia de elección es la combinación de glucocorticoides y ciclofosfamida.

Polyangiitis microscópica (PAM)

Vasculitis sistémica necrotizante de pequeños vasos; presenta un inicio subagudo, una fase prodrómica insidiosa de pérdida de peso, fatiga, fiebre, artralgias, mialgias o hemoptisis que pueden durar semanas o meses antes de las características agudas de la enfermedad. Los pacientes universalmente desarrollan falla renal de tipo rápidamente progresivo. Las manifestaciones pulmonares son similares al resto de vasculitis de pequeños vasos y la hemorragia alveolar es el mayor determinante en morbilidad y mortalidad.

Los hallazgos de laboratorio encontrados son creatinina elevada, proteinuria y sedimento urinario activo. Aproximadamente un 75% de pacientes tiene p-ANCA positivo

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En la ausencia de terapia, la PAM conlleva una alta tasa de mortalidad, especialmente asociada con falla renal; sin embargo el tratamiento con altas dosism de esteroides y ciclofosfamida ha mejorado notablemente el pronóstico.

Síndrome de Goodpature

La enfermedad antimembrana basal glomerular es también conocida como síndrome de goodpasture. Este término fue acuñado en 1950 por Stanton y Tange, quienes describieron una serie de pacientes con síndrome de pulmón-riñón, similares a un paciente que reportó en 1919 Goodpasture.

La presencia de anticuerpos anti-membrana basal glomerular (Anti-MBG) fue detectada en 1960 con el descubrimiento de las técnicas de inmunofluorescencia usadas en biopsias renales.

Esta enfermedad tiene una distribución bimodal, con un pico de incidencia en la tercera y sexta década de vida; muchos pacientes se presentan con la combinación de glomerulonefritis rápidamente progresiva y hemorragia pulmonar, aunque 30% debutan con solo compromiso renal. El compromiso renal puede presentarse con hematuria, acompañado de leve a moderada proteinuria o insuficiencia renal aguda.

La enfermedad Anti-MBG es un raro desorden con una incidencia estimada de 1/100 000; sin embargo, es responsable del 20% de las glomerulonefritis rápidamente progresivas. La asociación con vasculitis de pequeños vasos ANCA positivos es encontrada en 30% de pacientes con enfermedad Anti-MBG, y 5-10% de pacientes con vasculitis de pequeños vasos tienen anticuerpos Anti-MBG positivos

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.El diagnóstico es reservado para casos de HAD y glomerulonefritis en que el anticuerpo anti-MBG aparece en suero o en tejido.

El paciente típico es un hombre joven con antecedente de tabaquismo, aunque los ancianos, mujeres y no fumadores también la pueden presentar.

El tratamiento requiere la combinación de esteroides, ciclofosfamida o azatriopina y plasmaferesis, con una tasa de mortalidad del 50% en los dos primeros años13

.Lupus eritematoso sistémico (LES)

HAD es una complicación no común, catastrófica del LES, con una frecuencia estimada del 2 al 5.4%

14; es fatal en la mayoría de los casos publicados, con una tasa reportada del 23 al 92%15; solo tres series de casos han descrito supervivencia de más del 50%16

.

La mayoría de los casos reportados son mujeres con gran variabilidad en la duración y severidad del LES antes de la HAD. La presentación de la HAD es dada por la "tríada clásica" de hemoptisis, anemia y nuevos infiltrados pulmonares en la Rx de tórax; con un cuadro clínico de inicio abrupto de tos, disnea, algunas veces acompañado de fiebre.

La manifestación extrapulmomonar más común, acompañando la HAD, es la nefritis.

El tratamiento incluye corticoesteroides y azatriopina o ciclofosfamida.

Referencias

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39-50.

16. Schwarz M. The diffuse alveolar hemorrhage syndromes.

UPTODATE 12.3.

1 comentario:

montse dijo...

mi madre fallecio en noviembre 08de esta enfermedad la padecio 10 años tres veces a estado ingresada en uci y esta ultima fue a las 5 de la madrugada cuando en la habitacion durmiendo se ahogo
me dijeron los medicos que si hubiese pedido auxilio no habria fallecido pero mi pregunta es porque no se toman medidas posturales con estos enfermos ya que las otras veces estaba sentada o semi incorporada en la cama y por
lo menos podia escupir
gracias

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